ТИПЫ АУТОИММУННОГО СИНДРОМА

Аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПГС)

Эндокринология – CureMed.ru

Причиной патологии нарушений функций сразу нескольких периферических желез внутренней секреции являются аутоиммунные поражения или опухоли 2-х и более периферических эндокринных органов. Известны эндокринные синдромы, при которых первично нарушаются функции сразу несколько периферических желез внутренней секреции при проявлении гипоталамо- гипофизарных нарушений.

Известны два основных аутоиммунно-эндокринных синдрома:

аутоиммунный полигландулярный синдром I типа (АПГС I)
аутоиммунный полигландулярный синдром II типа (АПГС II).

Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа (АПГС I) – характеризуется классическим соединением: надпочечниковой недостаточностью в сочетании со слизисто-кожным кандидозом и гипопаратиреозом. Заболевание проявляется в детском возрасте, носит семейный характер, аутосомно-рецессивный тип наследования. Заболевание называется: ювенильная семейная полиэндокринопатия, причина неясна.

Первым проявлением аутоиммунного полигландулярного синдрома I типа (АПГС I) является слизисто-кожный кандидоз, может быть в сочетании с гипопаратиреозом, признаки надпочечниковой недостаточности могут быть выявлены позднее. У одного и того же больного между первыми и последующими симптомами может проходить значительное время, иногда могут проходить и десятилетия.

Соединению трем заболеваниям часто сопутствуют патологии и других органов и систем: алопеция, синдром малабсорбции, недостаточность половых желез. Реже встречаются следующие сопутствующие заболевания: хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, пернициозная анемия, инсулинозависимый сахарный диабет.

У больных может наблюдаться гиперчувствительность избирательно к грибкам. Редко кандидоз наблюдается у больных с синдромом АПГС I во взрослом возрасте, сопровождается иммунологическими нарушениями, вызванные тимомой.

Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа (АПГС II) – характеризуется поражением двух или более эндокринных органов с развитием надпочечниковой недостаточности, гипергипотериоза или первичного гипотериоза, инсулинозависимого сахарного диабета, первичного гипогонадизма, миастении и стеатореи. Часто сопутствуют витилиго, алопеция, пернициозная анемия.

При заболеваниях всегда выявляются определенные иммуногенные и иммунологические проявления, имеющие отношения к патогенезу основных компонентов заболевания.

Наследуемость заболевания часто связана с переходом от поколения к поколению, этиология неизвестна.

Наиболее частым вариантом аутоиммунного полигландулярного синдрома II типа является синдром Шмидта.

Синдром Шмидта - характеризуется аутоиммунным процессом, при котором поражены надпочечники и щитовидная железа, развивается аутоиммунный тиреоидит. Проявлениями синдрома являются симптомы хронической недостаточности коры надпочечников и гипотериоза (может быть скрытым), на ранних стадиях функция железы может быть в некоторых случаях не нарушена. У больных синдром Шмидта сочетается с инсулинзависимым сахарным диабетом. Обнаруживаются антитела к тиреоглобулину, к островковым клеткам, к микросомам щитовидной железы. Эти антитела могут обнаруживаться у родственников больных.

Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа (АПГС II) может сопровождаться атрофией зрительных нервов, липодистрофией, идиопатическим сахарным диабетом, синдромом множественных эндокринных опухолей, гипофизитом, псевдолимфомой, опухолями гипофиза, склередемой, изолированным дефицитом адренокортикотропного гормона (АКТГ, кортикотропин).

Комбинация заболеваний (сахарный и несахарный диабет, атрофия зрительного нерва) рассматривается как генетическая аномалия с аутосомно-рецессивным наследованием.

Полигландулярная недостаточность может развиться при гемохроматозе и в паренхиматозных клетках щитовидной и околощитовидной желез, гипофиза и надпочечников. К нарушению функции многих эндокринных желез могут привести поражения гипофиза, надпочечников, щитовидной железы и других эндокринных органов гигантоклеточным гранулематозом неясной этиологии (нетуберкулезной, несаркоидозной, несифилитической). Постоянным компонентом гранулем являются лимфоидные элементы, возможна аутоиммунная природа процесса.

В большинстве случаях синдром встречается спорадически, при семейных формах, в различных вариантах заболевание может проявляться в нескольких поколениях.

К синдромам полигландулярной недостаточности относят такое сочетание, как псевдогипопаратиреоз и изолированный дефицит тиреотропного гормона, причина которых неясна, очевидно, генетического происхождения. Снижение потребности в инсулине у больных с инсулинзависимым сахарным диабетом может быть первым проявлением наличия у них надпочечниковой недостаточности еще до проявления электролитных нарушений и появления гиперпигментации.

ТАЛОН на бесплатную КОНСУЛЬТАЦИЮ - ЦБ №6 ОАО РЖД

Стоматология в Москве