ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Опухоли надпочечников, в том числе андрогенпродуцирующие

Эндокринология – CureMed.ru

Заболевание возникает в результате опухоли коркового вещества надпочечников или ее врожденной гиперплазии. Опухоли коркового вещества развиваются в любом возрасте.

Гиперплазия – наследственное заболевание, симптомы его проявляются сразу после рождения или позднее. Врожденный андрено-генитальный синдром связан с генетическим поражением ферментных систем, участвующих в синтезе глюкокортикоидов, и как следствие этого – избыточным образованием андрогенов с нарушением полового развития.

Андрогены – мужские половые гормоны, вырабатываются главным образом семенниками, корой надпочечников и яичками. Стимулируют развитие и функцию мужских половых органов, развитие вторичных половых признаков, по химической природе стероиды (основной представитель – тестостерон).

Андрено-генитальный синдром – заболевание, которое обуславлено андрогенопродуцирующей опухолью (аденомы или аденокарциномой) коры надпочечников, характеризуется нарушением нормальной функции в результате избыточной продукции андрогенов коры надпочечников. Заболевание может обуславливаться андрогенопродуцирующей опухолью (аденомой или аденокарциномой) коры надпочечников, врожденной гиперплазией ее сетчатой зоны.

Симптомы: у женщин появление мужских вторичных признаков (усы, борода, оволосение туловища по мужскому типу), огрубление голоса, гипоплазия и атрофия матки и молочных желез, аменорея.

Лечение опухоли надпочечников только оперативное, а врожденную гиперплазию коры надпочечников лечат глюкокортикоидными препаратами, подавляющими секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ андрогенов). Глюкокортикоиды обладают противоспалительными свойствами, которые связаны с влиянием этих гормонов на микрососуды и на клетки.

Андрено-генитальный синдром может развиться в постнатальном, препубертатном периодах. В постнатальном периоде врожденная гиперплазия надпочечников сопровождается вирилизацией у девочек и изосексуальным преждевременным половым развитием у мальчиков.

Различают несколько форм заболевания: вирильную, солетеряющую, гипертензивную форму, вирильную форму с периодическими лихорадками.

Вирильная несложная форма. Наиболее частая форма возникает в результате дефицита 21-гидроксилазы и избыточного образования андрогенов без заметных проявлений глюкокортикоидной и минералокортикоидной недостаточности. Заболевание у женщин характеризуется возникновением мужских вторичных половых признаков: низкого голоса, чрезмерного развития мускулатуры тела, оволосения по мужскому типу, гипертрихоза. Если заболевание развивается во внутриутробном периоде, то у девочки неправильно сформированы половые органы. Надпочечниковая вирилизация у новорожденных девочек проявляется нечеткостью дифференцировки наружных гениталий (женский псевдогермафродитизм). Вирилизация чаще всего начинается после пяти месяцев внутриутробной жизни. Избыточная продукция андрогенов в детском возрасте (врожденная гиперплазия коры надпочечников) приводит к развитию ложного женского гермафродитизма у девочек или преждевременному половому созреванию у мальчиков. У мужчин нарушения выражены слабо. Неправильности в строении половых органов у детей часто отмечается при рождении (гипертрофия клитора, мочеполовой синус) и часто приводят к неправильной оценке пола. Избыток андрогенов приводит к ускорению роста, костный возраст превышает хронологический. Избыток андрогенов ускоряет закрытие эпифизарных зон, рост прекращается рано (чаще в 9-13 лет), но развитие туловища продолжается, что придает больным характерный вид – они низкорослы (обычно 145 см), усиленное развитие мускулатуры, признаки мускулизации с хорошо развитым туловищем, короткие ноги. Нередки нарушения психоэмоциональной сферы: депрессия, застенчивость, задержка интеллектуального развития, повышение или понижение сексуальности. При лечение назначают глюкокортикоиды.
Солетеряющая форма – является следствием врожденного дефицита биосинтеза кортикостероидов у детей периода новорожденности, может проявляться в виде тяжелых клинических синдромов. На 2-3 неделе жизни ребенок теряется вес, обезвоживание, черты лица заостряются. Выражена недостаточность периферического кровообращения – сосудистый коллас, появляются расстройства сердечного ритма, судорожный синдром, кожа имеет землистый оттенок. При выраженном дефиците 21-гидроксилазы развивается резкая потеря натрия (солетеряющая форма – синдром Дебре-Фибигера), развивается гипоальдостеронизм. При солетеряющей форме болезни в крови обнаруживается гиперкалиемия, выраженный метаболический ацидоз, азотемия, гипонаириемия, значительно увеличена экскреция натрия и хлора с мочой. Существуют клинические формы врожденной гиперплазии коры надпочечников, при которых наблюдается повышение артериального давления (гипертеническая форма) или нарушение вводно-солевого обмена. Врожденная гиперплазия коры надпочечников у мальчиков приводит к раннему и чрезмерному развитию полового члена и вторичных половых признаков. При андрено-генитальном синдроме любой этиологии наблюдается увеличение выделения с мочой нейтральных 17-кетостероидов Лечение направлено на замещение потерь воды и электролитов, на устранение сердечно-сосудистой недостаточности и дефицита основных кортикостероидов.
Гипертeнзивная форма (встречается реже остальных) – особенностью является резистентность гипертонии к гипотензивным средствам, но поддающимся коррекции преднизолоном. Отмечается стойкая гипертония с ранними изменениями сосудов почек, глазного дна и гипертрофией левого желудочка. Заболевание может развиться и у взрослых женщин. Возникают симптомы вирилизации: гипертрофия клитора, атрофия молочных желез, расстройство менструального цикла вплоть до аменореи, общий гипертрихоз, гирсутизм. Нередко развивается бесплодие. Единственным методом лечения врожденной дисфункции кора надпочечников является постоянный прием глюкокортикоидов.

ТАЛОН на бесплатную КОНСУЛЬТАЦИЮ - ЦБ №6 ОАО РЖД

Стоматология в Москве