|
Главная » Эндокринология » Гормонально-активные опухоли » Лечение синдромов МЭН
ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМОВ МЭН
АПУДомы и синдромы множественной эндокринной неоплазии
Эндокринология – CureMed.ru
МЭН типа IIb
Этот синдром сходен с МЭН типа IIa и обусловлен близкими генетическими дефектами.
Кроме медуллярного рака щитовидной железы и феохромоцитомы, МЭН типа IIb включает следующие компоненты:
- Множественные невромы слизистых полости рта, губ и языка.
- Марфаноподобная внешность.
- Прогения.
- Воронкообразная грудь.
МЭН типа IIb обычно протекает тяжелее, чем МЭН типа IIa. Гиперпаратиреоз нехарактерен.
Лечение синдромов МЭН - при любых синдромах МЭН действенно хирургическое лечение.
При лечении АПУДом из островковых клеток хирургическое вмешательство должно быть максимально экономным. Например, если у больного МЭН типа I опухоли из островковых клеток локализуются в хвосте, теле и головке поджелудочной железы, то лечение может включать резекцию хвоста и вылущивание опухолей тела и головки, но не панкреатэктомию.
Больным МЭН типов IIa и IIb показана двусторонняя адреналэктомия, а затем тиреоэктомия с лимфаденэктомией.
|
