|
Главная » Эндокринология » Гормонально-активные опухоли » Ортоэндокринные АПУДомы
ОРТОЭНДОКРИННЫЕ АПУДОМЫ
АПУДомы желудочно – кишечного тракта и поджелудочной железы
Эндокринология – CureMed.ru
Эти АПУДомы встречаются чаще всего.
Карциноиды развиваются в любом месте ЖКТ, включая пищевод, желудок, двенадцатиперстную кишку, тонкую кишку, аппендикс, толстую кишку, прямую кишку, желчные протоки, поджелудочную железу и печень. Кроме того, карциноиды могут возникать в гортани, тимусе, легких, молочных железах, яичках, яичниках и мочеиспускательном канале. У больных с этими опухолями развивается карциноидный синдром.
Карциноиды секретируют главным образом серотонин. Классическая триада признаков карциноидного синдрома:
- Приливы и гиперемия, обусловленные периодическими выбросами больших количеств
брадикинина, 5-гидрокситриптофана и простагландинов.
- Понос вызван прежде всего избытком серотонина, в меньшей степени — избытком
простагландинов и брадикинина. Для лечения используют антагонисты серотонина
ципрогептадин и метисергид.
- Поражения клапанов сердца. Чаще всего наблюдается трикуспидальная недостаточность
(створки постоянно приоткрыты), реже — стеноз трехстворчатого клапана. Поражения клапанов
обусловлены их фиброзом (прямое действие серотонина).
Другие частые проявления карциноидного синдрома:
- Бронхоспазм из-за избытка брадикинина, гистамина и простагландинов. Его также удается
устранить метисергидом.
- Пеллагроподобные поражения кожи вызваны дефицитом триптофана. Опухоль поглощает более
триптофана, циркулирующего в крови. В результате нормальные клетки получают недостаточное
количество триптофана для синтеза никотиновой кислоты. Для лечения пеллагроподобных
поражений назначают никотиновую кислоту.
Проявления, вызванные избытком серотонина:
- Стенокардия вследствие спазма коронарных артерий.
- Эндокардиальный фиброз.
- Артропатия.
- Нарушение толерантности к глюкозе.
- Артериальная гипотония.
Другие ортоэндокринные АПУДомы:
- Аденогипофиз.
Гормон аденогипофиза секретируется в избытке:
- АКТГ вызывает синдром Кушинга.
- МСГ (дефицит меланина) вызывает гиперпигментацию.
- СТГ вызывает акромегалию или гигантизм.
- Пролактин вызывает галакторею.
Лечение — лучевая терапия (разрушение аденогипофиза) с последующей заместительной
гормональной терапией.
Щитовидная железа.
Медуллярный рак щитовидной железы секретирует кальцитонин и простагландины.
Повышение уровня кальцитонина клинически не проявляется, а повышение уровня простагландинов часто вызывает понос.
Медуллярный рак щитовидной железы нередко является компонентом МЭН типов IIa и IIb. Лечение — тиреоэктомия и, при необходимости, лимфаденэктомия.
Мозговое вещество надпочечников и симпатические ганглии:
- Феохромоцитома - обычно это доброкачественная, высокодифференцированная опухоль, не дающая метастазов.
Феохромоцитома может быть компонентом МЭН типов IIa и IIb.
- Нейробластома - весьма злокачественная опухоль, секретирующая катехоламины. Нейробластома поражает главным образом детей.
Лечение: хирургическое вмешательство, лучевая терапия, химиотерапия. Прогноз неблагоприятный.
- Ганглионевромы и параганглиомы сходны с нейробластомами, но прогноз несколько лучше.
|
