ФЕОХРОМОЦИТОМА

Эндокринология – CureMed.ru

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль.

Феохромоцитомы, известны также под названием хромаффинные опухоли, секретируют и накапливают катехоламины и чаще возникают в мозговом слое надпочечников. Вне надпочечников феохромоцитомы образуются из хромаффинных клеток, расположенных в симпатических ганглиях или около них, называются вненадпочечниковыми феохромоцитомами или параганглиомами.

Феохромоцитома возникает в любом возрасте, но часто в период между юностью и зрелостью, у мужчин и женщин (чуть чаще).

Этиология заболевания неизвестна, причины неизвестны, но существует мнение о генетической природе феохромоцитомы.

В основе патогеноза заболевания лежит действие на организм секретируемых опухолью катехоламинов. Частым признаком является гипертензия, более чем в половине возникают пароксизмы гипертонии или кризы, нередко яркие и тяжелые.

Существенное значение имеют нарушения обмена веществ, в частности углеводного и белкового, а также функциональное состояние поджелудочной и щитовидной желез.

Опухоль чаще локализуется в одном из надпочечников, носит доброкачественный характер.

У взрослых больных чаще имеются односторонние солитарные опухоли, развиваются преимущественно справа. Реже развивается двусторонний процесс и опухоль, расположенная вне надпочечников. Феохромоцитомы могут достигать крупных размеров (более 3 кг), но большинство из них имеют массу менее 100 г, а диаметр менее 10 см. Менее 10% из них злокачественны.

Различают по локализации:

Семейная феохромоцитома – часто встречаются двусторонние надпочечниковые феохромоцитомы, в сочетание с другой патологией (как множественная эндокринная неоплазия – МЭН II типа).
Вненадпочечниковые феохромоцитомы. Масса – 20-40 г, диаметр менее 5 см. Большинство их располагается в брюшной полости. При вненадпочечниковой локализации отмечается преобладание выработки норадреналина, что проявляется брадикардией, повышением систолического и диастолического артериального давления.

Синтез, запасание и высвобождение катехоламинов – процессы сходны в нормальном мозговом слое надпочечников. Механизмы выброса катехоламинов из феохромоцитом изучены мало, причинами могут быть изменение кровотока и некроз опухолевой ткани.

Адреналин, норадреналин и дофамин – Большинство феохромоцитом содержит и секретируют норадреналин и адреналин, процент норадреналин выше, чем в нормальных надпочечниках. Большинство вненадпочечниковых феохромоцитом секретируют исключительно норадреналин. при доброкачественных опухолях, повышенная продукция дофамина происходит редко.

При локализации в мозговом веществе надпочечников феохромоцитомы отмечается избыток продукции адреналина, что сопровождается тремором, эмоцианальным возбуждением, расширением зрачков, тахикардией, гипергликемией, повышением систолического артериального давления. Феохромоцитома, локализированная в стенке мочевого пузыря, вызывает типичные приступы при мочеиспускании.

Клинические проявления обусловлены действием катехоламинов, которые поступая в кровь, оказывают влияние на функцию сердечно-сосудистой системы, обменные процессы и тонус стенки полых органов. Характерной особенностью феохромоцитом является непредсказуемость их проявлений, большинство больных обращаются по поводу гипертензивных кризов, указывающих на нарушение мозгового кровообращения. Гипертензия является наиболее частым симптомом.

Существуют два вида опухоли: опухоль, продуцирующая адреналин и опухоль, продуцирующая норадреналин. По характеру гипертонии делятся на формы: пароксизмальную (70%), постоянную, смешанную.

Постоянная и смешанная – в основе заболевания лежит выброс катехоламинов, что сопровождается тремором, гипертонией, потливостью, тахикардией.

Пароксизмальная форма – проявляется возникновением гипертонических кризов на фоне нормального или повышенного артериального давления. Пароксизмальный вариант феохромоцитомы – острая гипертония, которая характеризуется внезапным повышением артериального давления и его снижением. У больных развивается гипертрофия левого желудочка с одной стороны, с другой стороны – дистрофия миокарда, частым осложнением является застойная сердечная недостаточность. Частота гипертонических кризов различается от одного раза в месяц до 12-13 раз в сутки, нарастает с продолжительностью заболевания.

Необходимо различать феохромоцитому от гипертонического криза:

формируется нарастающий синдром артериальной злокачественной гипертензии, характеризующийся головной болью, тошнотой до рвоты;
тремор конечностей, потливость, тахикардия;
пароксизмы давления изнуряют больного, возможны преходящие нарушения мозгового кровообращения;
гипергликемия, лейкоцитоз, глюкозурия, протеинурия.

Вегетативные расстройства, c перечисленными симптомами - фактически этого не бывает при гипертоническом кризе.

Форма феохромоцитомы с постоянной гипертонией – без кризов встречается реже. Течение стабильной формы напоминает злокачественную гипертонию с присущими ей осложнениями – нефросклерозом, склерозом коронарных сосудов и сосудов головного мозга, инфарктом миокарда. У больных этой формы (10%) может развиваться сахарный диабет.

Бессимптомная форма заболевания встречаются редко, при этой форме опухоль не обладает выраженной гормональной активностью. У некоторых больных в стрессовой ситуации (при родах, травмах, операции) развивается шок или острая надпочечниковая недостаточность.

Для диагностики феохромоцитомы определяют содержание катехоламинов в крови, суточная экскреция резко возрастает при локализации опухоли в надпочечнике преимущественно за счет адреналина (50мкг), при вненадпочечниковой локализации – за счет норадреналина (более 150 мкг). Дифференциальный диагноз проводится с гипертонической болезнью, гипоталамическими вегетососудистыми кризами, токсическим зобом в сочетании с гипертонической болезнью и сахарным диабетом в сочетании с гипертонической болезнью.

Лечение проводится оперативным удалением опухоли. Если развивается состояние неуправляемой гемодинамики, необходимая экстренная операция – удаление опухоли.

Микроскопически различают зрелые и незрелые (злокачественные) феохромоцитомы. В пределах одной опухоли ядра и цитоплазма соседних клеток варьируются по размерам и морфологическим особенностям. В зависимости от структуры различают три типа строения феохромоцитом: трабекулярный (I тип), альвеолярный (II тип), дискомплексированный (III тип), но выделяется и IVтип - солидный.

Доброкачественные варианты феохромоцитом отличаются небольшими размерами. Диаметр их не превышает 5 см, масса – 90-100 г. Для них характерен медленный рост, опухолевые элементы не прорастают капсулу, обычно – односторонние. Однако небольшие размеры не исключают злокачественного характера роста опухоли.

Злокачественные феохромоцитомы (феохромобластомы) значительно больше, диаметром от 8 до 30 см и массой до 2 кг и более, нередко двухсторонние, множественные. Метастазы феохромобластом могут проявлять себя на протяжении многих лет. Большинство опухолей надпочечников локализации сочетается с массивным развитием бурой жировой ткани, самые большие чаще встречаются в забрюшинном пространстве. Развитие клинической картины феохромоцитомы обуславливает и гиперплазию мозгового слоя надпочечника, приводит к увеличению его массы, иногда двукратному. Гиперплазия носит диффузный, реже – диффузно-узелковый характер. Большие опухоли, сдавливающие почку, вызывают в ней тиреоидизацию, в других внутренних органах – изменения, свойственные гипертонической болезни.

Если развивается состояние неуправляемой гемодинамики, необходима экстренная операция по удалению опухоли.

ТАЛОН на бесплатную КОНСУЛЬТАЦИЮ - ЦБ №6 ОАО РЖД

Стоматология в Москве