ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Эндокринология – CureMed.ru

Хроническая надпочечниковая недостаточность — заболевание, которое возникает при снижении выработки гормонов корой надпочечников.

Надпочечниковая недостаточность - синдром, обусловленный первичным нарушением коры надпочечников (болезнь Аддисона) или вторичными ее изменениями в результате уменьшения секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ). Различают хроническую и острую надпочечниковую недостаточность, заболевание проявляется симптомами, характерными для сниженной продукции гормонов коры надпочечников.

Надпочечниковую недостаточность можно разделить на две большие категории:

первичную надпочечниковую недостаточность (болезнь Аддисона). Болезнь вызвана поражением коркового слоя надпочечников, которые не производят достаточного количества гормонов.
вторичную недостаточность коры надпочечников, когда выработка гормонов снижается из-за уменьшения количества адренокортикотропного гормона (АКТГ), образующегося в гипофизе и регулирующего деятельность коры надпочечников.

Первичная надпочечниковая недостаточность - встречается сравнительно редко, возникает в любом возрасте и представителей обоего пола. В надпочечниках локализуются хронические гранулематозные процессы, особенно туберкулез или атрофия коры надпочечников, вызванной аутоиммунными процессами, тромбозом вен или эмболией надпочечников. Недостаточность коры надпочечников характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабостью, уменьшение массы тела, тошнотой и рвотой, гипотензией и иногда гипогликемией. У больных проявляются пигментные пятна на коже и слизистых оболочек: внутренняя поверхность щек, язык, твердое небо, десны, влагалище, прямая кишка, пятна витилиго неправильной формы, имеют синевато-черную окраску, гиперпигментация кожных покровов лица, шеи, ладонных складок, подмышечных областей, промежности. Часто встречается артериальная гипотензия, в тяжелых случаях артериальное давление может, понижено до 80/50 мм рт.ст. и ниже. Больные предъявляют жалобы на нарушение функции желудочно-кишечного тракта с симптомами: снижение аппетита, тошнота, рвота, боль в животе, жидкий стул, нарушаются белковый, углеводный и водно-солевой обмен. У больных с недостаточностью надпочечников отмечается выраженные изменения личности, повышенной раздражимости и беспокойства, обостряются чувства вкуса, обоняния и слуха. У женщин из-за выпадения продукции надпочечников андрогенов часто уменьшается оволосение подмышечных впадин и лобка. В силу распространенны такие жалобы, как слабость и утомляемость.

Клиническая диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена. Однако легкие нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, анорексией и подозрением на усиленную пигментацию оправдывают проведение стимуляции теста с АКТГ, для исключения недостаточности надпочечников, особенно до начала стероидной терапии. Все больные с аддисоновой болезнью должны получать специфическую заместительную терапию с гормонами: глюкокортикоиды и минералокортикоиды.

В процессе лечения больных с аддисоновой болезнью следует периодически регистрировать массу тела, уровень калия в сыворотке крови и артериальное давление.

Вторичная недостаточность коры надпочечников – недостаточность гипофизарного АКТГ. Причиной вторичной недостаточности могут быть послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихена), опухоли гипофиза, гипофизэктомия, краниофарингиомы, чаще всего, при гипопитуитаризме. У больных с вторичной гипофункцией коры надпочечников отмечаются большинство тех же признаков и симптомов, что у больных с аддисоновой болезнью, но для них характерно отсутствие гиперпигментации, так как уровни АКТГ.

При вторичной недостаточности коры надпочечников цвет кожи больных не меняется. У больных, длительно получающих стероидную терапию, несмотря на внешние признаки синдрома Кушинга, развивается недостаточность надпочечников в силу продолжительного подавления гипоталамо-гипофизарной оси и атрофии надпочечников, обусловленной отсутствием эндогенного АКТГ. Таким образом, у этих больных имеется два дефицита: потеря реактивности надпочечников по отношению к АКТГ и отсутствие секреции гипофизарного АКТГ.

Заместительная глюкокортикоидная терапия у больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников не отличается от таковой у больных с аддисоновой болезнью. В заместительной минералокортикоидной терапии обычно нет нужды, поскольку секреция альдостерона сохраняется. Во всем остальном лечение больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников базируются на тех же принципах.

Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз - острое коматозное состояние, возникающее и резкое нарастание симптомов у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, вызываемое обычно сепсисом или хирургическим стрессом, при присоединении инфекции, травмы, операции и при других экстремальных состояниях. Встречается при остром кровоизлиянии в надпочечники или при развитии в них инфаркта.

Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения. Описано кровоизлияние в надпочечники на фоне повышенной активности их коркового слоя при антикоагулянтной терапии в ближайшие сроки после инфаркта миокарда. Кровоизлияние в надпочечники вследствие родовой травмы иногда встречаются у новорожденных. Оно наблюдалось так же во время беременности, при идиопатическом тромбозе надпочечниковых вен и в качестве осложнения венографии.

Наиболее частая причина острая недостаточности надпочечников – быстрая отмена стероидной терапии у больных с атрофией надпочечников на почве хронического введения стероидов. У больных с врожденной гиперплазией надпочечников и у лиц, получающих фармакологические средства, способные подавлять синтез стероидов, тяжелый стресс так же может вызвать острую недостаточность надпочечников.

Прогноз у больных с аддисоновой болезнью зависит в основном от профилактики и лечения адреналовых кризов. В случае инфекции, травмы, включая хирургические операции, желудочно-кишечных расстройств или других видов стресса необходимо немедленно увеличивать дозы принимаемого гормона. Лечение должно быть направлено на быстрое повышение уровня глюкокортикоидов в крови и восполнение дефицита натрия и воды.

Рекомендации:

Диета при хронической надпочечниковой недостаточности должна содержать увеличенное количество калорий, белков, витаминов, поваренной соли (3-10 г/сут);
Необходимо избегать серьезных физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные препараты;
При подозрении на туберкулез противотуберкулезных препаратов под наблюдением фтизиатра;
Обязательно назначается заместительная терапия прием синтетических гормонов коры надпочечников (например, кортизола). При развитии острых инфекционных заболеваний, хирургической операции необходимо проконсультироваться с эндокринологом, чтобы скорректировать дозу принимаемых гормонов;
Самостоятельное снижение дозы гормонов или их отмена недопустимы, поскольку приводят к развитию тяжелого осложнения болезни - острой недостаточности коры надпочечников.

Течение заболевания при ранней диагностике и правильном лечении благоприятное. У женщин, страдающих хронической недостаточностью коры надпочечников, возможны беременность и нормальные роды.

ТАЛОН на бесплатную КОНСУЛЬТАЦИЮ - ЦБ №6 ОАО РЖД

Стоматология в Москве