ГИПОФИЗ - БОЛЕЗНИ У ДЕТЕЙ

Эндокринология – CureMed.ru

Гипофиз – железа внутренней секреции человека. Гипофиз расположен у основания головного мозга и состоит из двух долей: передней (аденогипофиз) и задней (нейрогипофиз), весит 0,5 – 0,6 г. Гипофиз тесно связан с гипоталамусом, клетки которого вырабатывают рилизинг-гормоны, стимулирующие или угнетающие секрецию гормонов передней долей гипофиза (адренокортикотропного, лютеинизирующего, пролактина, соматотропного, фолликулостимулирующего и др.). Гормоны окситоцин и вазопрессин, выделяемые задней долей гипофиза также образуются в гипоталамусе. Гипофиз преимущественно оказывает влияние на рост, развитие, обменные процессы, регулирует деятельность других желез внутренней секреции.

Поражения гипофиза приводят к различным заболеваниям (например: акромегалии, гигантизму).

Нейроэндокринные синдромы, возникающие вследствие избыточной продукции или повышенной биологической активности гормона роста (ГР) являются - акромегалия и гигантизм. Причиной развития акромегалии и гигантизма является автономная продукция ГР аденомой гипофиза, развитию заболеваний провоцируют травмы черепа, инфекции, воспалительный процесс в диэнцефально-гипофизарной области.

Основным эффектом ГР у детей и подростков является стимуляция продольного роста костей. Гормон роста активирует обмен костной ткани, вызывая усиление костеобразования и в меньшей степени – остеорезорбции. Кроме влияния на рост костей, ГР имеет широкий спектр метаболических эффектов. У растущих детей интегральный суточный уровень ГР выше, чем у взрослых.

Синдромы, связанные с действием избытка ГР на органы и ткани, проявляются прогрессирующим патологическим увеличением роста (при гигантизме) и (при акромегалии) размеров тела, кистей и стоп, носа, нижней челюсти. При значительной гиперплазии передней доли гипофиза и развитии аденомы гипофиза может наблюдаться акромегалоидизация гиганта.

Акромегалия - рассматривается как аномалия, непропорциональный рост скелета, не является врожденным заболеванием, а ее развитие связано с опухолью гипофиза, сравнительное редкое заболевание. Акромегалия развивается у взрослых, так как после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен. Редко наблюдается акромегалия в подростковом и юношеском возрасте, характерен усиленный рост в длину.

Гигантизм – патологически высокий рост в детском, подростковом и юношеском возрасте возникает при избыточной продукции соматропного гормона гипофиза эозинофильными клетками передней доли гипофиза (аденома), аномальный рост человека, превышающий характерную для вида норму. Избыточная продукция соматропного гормона (СТГ) в молодом возрасте у детей и подростков обычно приводит к развитию гигантизму, при котором отмечается пропорциональный рост костей скелета. Гигантизмом принято называть рост выше 190 см. Вызывается нарушением деятельности желез внутренней секреции, главным образом гипофиза, щитовидной и половых желез. При частичном гигантизме увеличены пальцы, кисти, стопы, череп. У детей и подростков с не закончившимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризующимся чрезмерным, превышающим физилогические границы, сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов. Увеличивается объем грудной клетки, расширяются межреберные промежутки, может деформироваться позвоночник развитием сколиоза или кифоза. Гипертрофия мышц вначале сопровождается увеличением мышечной силы, но по мере прогрессирования заболевания развиваются мышечная слабость и адинамия. Сдавление опухолью перекреста зрительных нервов приводит к снижению остроты зрения, сужению полей зрения и застойным явлениям на глазном дне. Выявляются нарушения толерантности к углеводам, сахарный диабет, диффузные или узловые формы зоба без нарушений или с нарушением функции, симптомы гипокортицизма, снижение функции половых желез, гипертензия.

При отсутствии адекватного лечения и длительного течения гигантизма, у больных могут возникать признаки акромегалии.

Лечение - протонотерапия области гипофиза, хирургическое удаление аденомы гипофиза, препараты, снижающие секрецию гормона роста, симптоматическое лечение.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с церебральным гигантизмом, который может наследоваться аутосомно-рецессивно. Клинические признаки этого заболевания имеются при рождении: долихоцефалия, высокое небо, прогнатизм, мышечная гипотония, различные аномалии скелета. Встречается и другой тип церебрального гигантизма, для которого характерны большие кисти и стопы, признаки дисфункции мозга, умственная отсталость. Реже встречается синдром Беквича – Видемана, который кроме гигантизма, характеризуется экзофтальмом, макроглоссией, висцеромегалией.

Развитие церебральных форм гигантизма связано с нарушением суточного ритма СТГ, а возможно, и с участием в патологическом процессе еще не идентифицированных пептидов, обладающих эффектами ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста) и соматотрина.

Заболевание, обусловленное снижением продукции соматотропного гормона и проявляющееся задержкой роста - карликовость гипофизарная. Заболевание начинает проявляться в возрасте 2-3 лет. Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже - в период полового созревания, учитывают не только рост и массу тела, но и динамику этих показателей Причинами заболевания могут быть гены, кодирующего синтеза соматотропного гормона, повреждение головного мозга вследствие родовой травмы, инфекции или опухоли. В этом случае наблюдается уменьшение продукции других гормонов гипофиза. Возникает пропорциональная задержка роста, которая по мере взросления усиливается, поздно происходит смена молочных зубов на коренные, вторичные половые признаки развиты слабо. Психическое развитие и мышление больных инфантильные, работоспособность ограничена. При своевременно начатом лечении развитие больного ускоряется.

Синдром Бругша – синонимы - акромикрия, дистрофия остеогенитальная, микромелия. Врожденное заболевание, обусловленное недостаточностью передней доли гипофиза и характеризующаяся гипофункцией половых желез, несахарным диабетом, акроцианозом, деформацией пальцев и другими нарушениями. Укорочение пальцев, рук и ног с утолщением основных и средних фаланг. Атрофия, остеопороз и кистовидная перестройка других костей скелета.

Гипопитуитаризм – редкое заболевание, развитие которого связано со снижением или полным выключением функций передней доли гипофиза, подразделяется на: первичный и вторичный. Первичный гипопитуитаризм является следствием разрушения или врожденного отсутствия всех или некоторых клеток передней доли гипофиза. Ко второму – относят те случаи заболевания, когда недостаточность секреции гипофизарных гормонов вызвана поражением гипоталамуса или высших отделов центральной нервной системы. Причиной заболевания являются дефекты развития гипофиза, сочетающиеся с врожденной патологией. Редко встречается полная аплазия гипофиза. При полной аплазии передней доли гипофиза определяются небольших размеров надпочечники, недоразвитие гениталий и атрофия щитовидной железы, задержка роста, имеются признаки поражения и других структур мозга, включая зрительный нерв. Поражения гипофиза в послеродовом периоде имеют четкую корреляцию с нарушением механизмов свертывания крови и сочетаются с такой патологией, как предлежание плаценты. Лечение гипопитуитаризма проводится с учетом причины, вызвавшей заболевание. При опухолях показано хирургическое вмешательство в зависимости от вида опухоли. Заместительная терапия проводится с учетом недостаточной секреции гипофизарных гормонов и гормонов периферических желез.

ТАЛОН на бесплатную КОНСУЛЬТАЦИЮ - ЦБ №6 ОАО РЖД

Стоматология в Москве