ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ У ДЕВОЧЕК

Эндокринология – CureMed.ru

Преждевременное половое развитие - преждевременное половое развитие — это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях — и менархе) у девочек младше 8 лет.

Неполное преждевременное половое развитие - может быть обусловлено как избытком гонадотропных гормонов, так и избытком половых гормонов и обычно не сопровождается ускорением роста.

Классификация и краткая характеристика

Истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией гипоталамуса или аденогипофиза, что приводит к избыточной секреции лютеинизирующиго гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).

Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Ложное преждевременное половое развитие, как и истинное, сопровождается ускорением роста. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие всегда незавершенное (преждевременное менархе не наступает) и может как изосексуальным, так и гетеросексуальным. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием: кисты яичников, первичный гипотиреоз, синдромы Мак-Кьюна—Олбрайта и Рассела—Сильвера.

Истинное преждевременное половое развитие - всегда обусловлено ранней активацией гипоталамо-гипофизарной системы. Причины: спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ, не связанное с врожденными аномалиями или заболеваниями центральной нервной системой (ЦНС). Гипертрофия или гамартома гипоталамуса, опухоли и другие заболевания ЦНС, нарушающие равновесие между стимуляцией и торможением секреции гонадотропных гормонов, свойственное препубертатному периоду. Клиническая картина - при истинном преждевременном половом развитии последовательность событий такая же, как в норме: сначала наступает телархе, затем адренархе, затем ускорение роста и, наконец, менархе. У некоторых больных телархе и менархе могут наступить задолго до адренархе. Объясняется тем, что секреция эстрогенов в яичниках и секреция андрогенов в надпочечниках регулируются независимо. Медикаментозное лечение должно быть направлено на подавление импульсной секреции гонадотропных гормонов.

Ложное преждевременное половое развитие - изосексуальное ложное преждевременное половое развитие, обусловлено автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках, либо приемом эстрогенов, или гонадотропных гормонов. Чаще источником эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Другие причины: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта, синдром Рассела—Сильвера. Симптомы, как и при истинном преждевременном половом развитии: телархе, ускорение роста, адренархе. Несмотря на отсутствие овуляторных циклов, у некоторых больных появляются маточные кровотечения, часто нерегулярные. Причина отторжения эндометрия — колебания или резкое падение уровня эстрогенов. Последовательность появления симптомов и их выраженность зависят от причины заболевания. Чем больше избыток эстрогенов, тем быстрее и ярче проявляются симптомы.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие - эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов. Самая распространенная причина — легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, в частности — недостаточность 21-гидроксилазы. Другие причины очень редки и включают андрогенсекретирующие опухоли: - адренархе, гирсутизм, угри, гипертрофия клитора, изменение голоса, ускорение роста или высокорослость, мужское телосложение. При обследовании необходимо помнить: наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде (истинный гермафродитизм или мужской псевдогермафродитизм) могут быть обусловлены нарушениями половой дифференцировки. Гипертрофия клитора может быть вызвана не только вирилизацией, но и новообразованием, например нейрофибромой. Уровни тестостерона и дегидроэпиандростерона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче, как правило, превышают возрастную норму. Костный возраст значительно опережает паспортный.

Неполное преждевременное половое развитие:

Изолированное преждевременное телархе - преждевременное телархе чаще всего встречается у девочек младше 2 лет, но может и позже, после 6 лет. При осмотре и пальпации определяются увеличенные молочные железы (даже у новорожденных). Главная причина преждевременного телархе — постоянно повышенная секреторная активность яичников. Другие причины: периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Обычно молочные железы уменьшаются до нормальных размеров в течение года, в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода. Прогноз при изолированном преждевременном телархе благоприятный, лечение не требуется. Родителям объясняют, что это преходящее состояние и вариант в норме. В то же время телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития. Всех девочек с преждевременным телархе, необходимо повторно обследовать два раза в год.
Изолированное преждевременное адренархе - раннее лобковое и подмышечное оволосение у девочек обусловлено повышенной секрецией надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. При изолированном преждевременном адренархе гиперсекреция андрогенов имеет преходящий характер, поэтому прогноз благоприятный. Лечение обычно не требуется.

Адренархе может быть первым симптомом изосексуального преждевременного полового развития (вызванного избытком гонадотропных гормонов либо эстрогенов) или гетеросексуального преждевременного полового развития (вызванного вирилизирующим заболеванием, например врожденной гиперплазией коры надпочечников). Чтобы отличить изолированное преждевременное адренархе от истинного или ложного преждевременного полового развития, надо оценить скорость роста ребенка и костный возраст. При преждевременном половом развитии рост значительно ускорен, и костный возраст опережает паспортный. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст почти всегда соответствует паспортному. Характерные признаки вирилизирующего заболевания: угри, жирная кожа, гипертрофия клитора, чрезмерное развитие мускулатуры. Без лечения все эти симптомы сохраняются, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и аменорея.

Изолированное преждевременное телархе или адренархе - медикаментозное лечение не требуется. Необходимы только повторные осмотры на протяжении 1—2 лет, периодичность осмотров — 4—8 мес. Ребенок и родители нуждаются в моральной и психологической поддержке.

ТАЛОН на бесплатную КОНСУЛЬТАЦИЮ - ЦБ №6 ОАО РЖД

Стоматология в Москве