ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ ПЕРВИЧНЫЙ

Эндокринология – CureMed.ru

Первичный гиперальдостеронизм – наблюдается при гормонально активной опухоли надпочечника (гипертония, полиурия, мышечная слабость, приступы судорог).

Понятие первичного гиперальдостеронизма – объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых лежит чрезмерная и независимая (или частично зависимая) от системы ренин – ангиотензин продукция альдостерона корой надпочечников.

Действие альдостерона при первичном гиперальдостеронизме проявляется его специфическим влиянием на транспорт ионов натрия и калия. Связываясь с рецепторами, расположенными во многих секреторных органах и тканях (канальцы почек, потовые, слюнные железы, слизистая оболочка кишечника), альдостерон контролирует и реализует катионообменный механизм. При этом уровень секреции и экскреции калия определяется и лимитируется объемом реабсорбированного натрия. При постоянной гиперпродукции альдостерона в дистальных отделах почечных канальцев увеличивается обмен содержащегося в просвете канальцев натрия на секретируемые ионы калия и водорода, что приводит к прогрессирующему обеднению организма калием и гипокалием, что и формирует комплекс метаболических расстройств. Общая потеря калия с истощением его внутриклеточных запасов приводит к универсальной гипокалиемии, а экскреция хлора и замена внутри клеток на натрий и водород способствуют развитию внутриклеточного ацидоза и гипокалиемического, гипохлоремического внеклеточного алкалоза.

Дефицит калия вызывает функциональные и структурные нарушения в органах и тканях: дистальном отделе почечных канальцев, в гладкой и поперечнополосатой мускулатуре, в центральном и нервной периферической системе, что лежит в основе мышечной слабости и утомляемости.

«Автономность» гиперсекреции альдостерона наиболее совершенна при альдостеромах (синдроме Конна) – это имеет место односторонняя аденома, обычно небольших размеров, встречающаяся с равной частотой с обеих сторон. Сложную, неоднородную группу представляет собой первичный гиперальдостеронизм при двусторонней гиперплазии коры надпочечников, патогеноз отдельных ее вариантов во многом не уточнен.

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

тяжелые расстройства электролитного баланса,
нарушения функций почек
артериальная гипертензия.

Больных беспокоят приступы резкой мышечной слабости вплоть до полной обездвиженности нижних конечностей (псевдопаралич) продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней; головные боли, жажда и повышенное мочеотделение (преимущественно ночное).

Изменение уровней калия и магния увеличивает нервно-мышечную возбудимость и вызывает периодические приступы судорог различной интенсивности. Наблюдаются подергивания мышц лица, парестезии в различных мышечных группах.

В результате нарушения способности концентрировать мочу развивается полиурия, часто сопровождающаяся полидипсией. В тех случаях, когда первичный гиперальдостеронизм осложняется острой и хронической почечной патологией (инфекция, нефросклероз), дифференциальная диагностика затрудняется снижение почечного клиренса, альдостерона и калия (в основном). У больных с первичным гиперальдостеронизмом отеки, как правило, отсутствуют, вследствие проявления феномена «ускользания» от натрийзадерживающего эффекта минералокортикоидов.

Повышение артериального давления обуславливает электрокардиографические и рентгенографические признаки увеличения левого желудочка сердца. Если нет сопутствующей сердечной недостаточности, поражения почек или таких заболеваний, как тормбофлебит, отеки отсутствуют.

Критерии диагноза первичного гиперальдостеронизма включают:

диастолическую гипертензию в отсутствии отеков;
сниженную секрецию ренина (о чем говорит низкая активность ренина плазмы) без тенденции а адекватному возрастанию в условиях уменьшения объема (ортостаз, ограничение натрия)
гиперсекрецию альдостерона, которая недостаточно снижается в условиях увеличения объема (солевая нагрузка).

Первичный гиперальдостеронизм дифференцирует с различными заболеваниями или состояниями, вызывающими вторичный гиперальдостеронизм.

По мере изучения патогеноза и клинических форм первичного гиперальдостеронизма изменялись терапевтические методы лечения.

При альдостероме – лечение только хирургическое.

Изредка первичный гиперальдостеронизм обусловлен раком надпочечников. Женщины заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины, поражаются, как правило, лица в возрасте от 30 до 50 лет. Первичный гиперальдостеронизм выявляется примерно у 1% больных с гипертензией. У многих больных с клиническими и биохимическими признаками, характерными для первичного гиперальдостеронизма при операции обнаруживают не солитарную аденому, а двустороннюю узелковую гиперплазию коркового слоя. Это называется «псевдо» - первичным альдостеронизмом, идиопатическим или узелковой гиперплазии. Причина неизвестна.

ТАЛОН на бесплатную КОНСУЛЬТАЦИЮ - ЦБ №6 ОАО РЖД

Стоматология в Москве