ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ, ПОДДАЮЩИЙСЯ ГЛЮКОКОРТИКОИДНОЙ ТЕРАПИИ

Семейная форма гиперальдостеронизма

Эндокринология – CureMed.ru

Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии - это редкая семейная форма гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным наследованием.

Причина заболевания — дупликация гена 11бета-гидроксилазы. Этот фермент катализирует превращение 11-дезоксикортикостерона в кортикостерон и 11-дезоксикортизола в кортизол. Форма врожденной гиперплазии надпочечников (у 95% больных) обуславливается нарушением С-21-гидроксилирования. Кроме недостаточности кортизола снижена секреция альдостерона (примерно у 30% больных).

Глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм имеет этиопатогенетические и клинико-морфологические признаки.

Глюкокортикоидозависимый первичный гиперальдостеронизм – это редкая форма двусторонней гиперплазии коры надпочечников, имеющая все основные клинические и биохимические черты первичного гиперальдостеронизма.

Известны глюкокортиконезависимые формы альдостеронпродуцирующих аденом коры надпочечников.

При тяжелой врожденной вирилизирующей гиперплазии надпочечников секреция кортизола надпочечниками может быть нарушена в такой степени, что это сопровождается глюкокортикоидной недостаточностью, несмотря на анатомическую гиперплазию надпочечников. Альдостерон начинает синтезироваться в сетчатой зоне коры надпочечников. Как правило, наблюдается двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. Уровень альдостерона нормальный или повышен умеренно, но продукция других минералокортикоидов — кортикостерона и 18-гидроксикортикостерона резко усилена. Поэтому артериальная гипертония может сопровождаться гипокалиемией и алкалозом на фоне снижения АРП. Характер артериальной гипертонии, содержание электролитов в сыворотке и результаты проб с пищевой нагрузкой NaCl или с изотоническим раствором NaCl такие же, как при альдостероме. В то же время секреция альдостерона в пробе с АКТГ нарушена. У взрослых больных артериальная гипертония может сохраняться, несмотря на лечение глюкокортикоидами, и требовать дополнительного применения гипотензивных препаратов.

При нарушениях, сопровождающихся гипоплазией надпочечников, показана заместительная терапия глюкокортикоидами и в некоторых случаях – минералокортикоидами. Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии, лечат глюкокортикоидами в физиологических замещающих дозах ( гидрокортизон или кортизона ацетат). Глюкокортикоиды обладают противоспалительными свойствами, которые связаны с влиянием этих гормонов на микрососуды и на клетки.

Широкое применение глюкокортикоидов и АКТГ, желание добиться их оптимальной эффективности и свести к минимуму нежелательные побочные реакции требуют глубокого понимания метаболического действия этих средств при их неспецифическом использованию. При лечении гормонами надпочечников, необходимо оценить баланс между возможным выигрышем от применения фармакологических доз гормона и его потенциально вредными метаболическими эффектами.

При шоке, угрожающему жизни больному, врач не должен испытывать сомнений относительно необходимости применения больших доз стероидов. Как можно долго применять глюкокортикоидную терапию? Необходимо сопоставить почти обязательное осложнение в форме синдрома Кушинга той или иной степени с потенциальной пользой. Побочные эффекты нужно свести к минимуму путем тщательного выбора стероидных препаратов, назначение его через день или с большим интервалом, и разумного применения дополнительных средств.

При выборе стероидного препарата необходимо учитывать пять соображений:

Биологический период полужизни соединения. Чем активнее стероид, тем длительное биологический период его полужизни
Значение минералокортикоидных эффектов стероидов. Это может быть важным значением при некоторых паталогических состояниях.
Биологически активная форма стероида. Кортизон и преднизон в отличие от других глюкокортикоидов, прежде чем оказать противоспалительное действие, должны превратиться в биологически активные соединения.
Цена препарата.
Разнообразие форм, в которых можно применять глюкокортикоид.

Глюкокортикоидные препараты делятся на 3 группы в соответствии с длительностью их биологического действия:

короткого действия ( кортизол, кортизон)
промежуточного действия (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон)
длительного действия (параметазон, бетаметазон, дексаметазон).

Применительно к больным, страдающим от угрожающих жизни заболеваний, может возникнуть необходимость пожизненной ежесуточной поддерживающей терапии с использованием тех заменительных доз, которые применяют при аддисоновой болезни.

Аддисонова болезнь (бронзовая болезнь) – эндокринное заболевание, обусловленное недостаточностью функции коры надпочечников (туберкулез, опухоль и др.). Характерны интенсивная пигментация кожи, слабость, истощение, снижение артериального давления. Тяжелым проявлением аддисоновой болезни является острая недостаточность коры надпочечников, развивающаяся остро при обострении всех симптомов заболевания, кома. При средней и тяжелой формах болезни необходима заместительная терапия глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами, назначаемых индивидуально.

Синдромы с избытком андрогенов развиваются на почве гиперплазии, аденомы или рака. Гиперпродукция надпочечниковых андрогенов может быть и результатом врожденной гиперплазии надпочечников, обусловленной ферментными дефектами. У таких больных повышенная продукция андрогенов надпочечниками сопровождается либо возрастанием, либо снижением секреции минералокортикоидов или снижением продукции глюкокортикоидов. При тяжелой врожденной вирилизирующей гиперплазии надпочечников секреция кортизола надпочечниками может быть нарушена в такой степени, что это сопровождается глюкокортикоидной недостаточностью, несмотря на анатомическую гиперплазию надпочечников.

ТАЛОН на бесплатную КОНСУЛЬТАЦИЮ - ЦБ №6 ОАО РЖД

Стоматология в Москве