ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ У ДЕТЕЙ

Эндокринология – CureMed.ru

Гиперальдостеронизм у детей встречается редко.

Гиперальдостеронизм сопровождается гипокалиемией – снижением уровня калия - (симптомы – слабость и полиурия - частое и обильное мочеиспускание), метаболическим алкалозом и артериальной гипертонией, так как альдостерон действует на дистальные почечные канальцы, вызывая задержку натрия и усиливая экскрецию калия и ионов водорода. Нереспираторный метаболический алкалоз является следствием избыточного образования в организме оснований.

Первичный гиперальдостеронизм у детей обусловлен двусторонней гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников и реже - аденомой надпочечников.

Врожденная гиперплазия надпочечников представляет собой наиболее частую форму патологии этих желез у младенцев и детей. У таких детей обычно имеются тяжелые ферментные дефициты, обуславливающиеся аутосомно-рецессивными мутациями. Частичная недостаточность надпочечниковых ферментов может проявляться после полового созревания. Врожденная гиперплазия надпочечников обуславливается одним из нескольких нарушений синтеза стероидов. Форма врожденной гиперплазии надпочечников (у 95% больных) обуславливается нарушением С-21-гидроксилирования. Кроме недостаточности кортизола снижена секреция альдостерона (примерно у 30% больных). (Альдостерон – гормон, вырабатываемый в коре надпочечников – кортикостероид, регулирует минеральный обмен в организме, главным образом: Na, K и воды).

Гиперпродукция надпочечниковых андрогенов может быть результатом врожденной гиперплазией надпочечников, обусловленной ферментативными дефектами, повышенная продукция андрогенов сопровождается возрастанием или снижением секреции минералокортикоидов или снижением продукции глюкокортикоидов.

При тяжелой врожденной вирилизующей гиперплазии надпочечников секреции кортизола надпочечниками может быть нарушена в такой степени, что сопровождается глюкокортикоидной недостаточностью.

Встречаются формы гиперальдостеронизма, обусловленные заболеваниями почек и печени. Например, синдром Бартера представляет собой нарушение реабсорбции хлорида в почечных канальцах и характеризуется задержкой развития, гипокалиемией, метаболическим алкалозом, повышения концентрации альдостерона в сыворотке и экскреции простагландинов с мочой.

У младенцев и детей с блокадой С-21-гидроксилирования повышения экскреции 17-кетостероидов с мочой и уровня ДГЭА-сульфата в плазме, сочетается с повышением содержания в крови 17а-гидроксипрогестерона и эскреции с мочой метаболита этого стероида – прегнантриола. Распознавание основывается на характерных признаках заболеваниях, увеличении выделения 17-кетостероидов, дегидроэпиандростерона и прегнантриола с мочой.

Биохимические критерии диагноза первичного гиперальдостеронизма:

гипокалиемия и значительное повышение концентрации калия в моче в отсутствие лечения диуретиками,
повышение уровня альдостерона в сыворотке и усиление его экскреции с мочой.

При оценке результатов определения уровня альдостерона в сыворотке и его суточной экскреции необходимо учитывать положение тела и физическую активность больного, а также суточное потребление натрия. Для выявления аденомы клубочковой зоны коры надпочечников используют сцинтиграфию с 131I-холестерином в сочетании с приемом дексаметазона.

Диагноз врожденной гиперплазии надпочечников предполагается у всех плохо развивающихся детей, особенно при наличии приступов острой недостаточности надпочечников, потери соли при постоянной гипертензии, обусловленной дефектом С-21-гидроксилазы, подозревают на основании приступов острой надпочечниковой недостаточности с гипонатриемией, гиперкалиемией, обезвоживанием и рвотой. Такие младенцы и дети часто просят соль, при исследовании у них обнаруживают дефицит секреции кортизола и альдостерона.

Лечение синдрома обусловленного опухолями надпочечников только оперативное, единственный метод лечения альдостеромы - ее удаление. Врожденную гиперплазию коры надпочечников лечат глюкокортикоидными препаратами. В редких случаях гиперальдостеронизм поддается лечению дексаметазоном. При двусторонней гиперплазии клубочковой зоны предпочтительно медикаментозное лечение спиронолактоном, поскольку адреналэктомия обычно не устраняет артериальную гипертонию. Псевдогипоальдостеронизм - это заболевание, при котором нарушена реакция дистальных почечных канальцев на альдостерон, вследствие чего, несмотря на повышенную концентрацию альдостерона в сыворотке, развивается гиперкалиемия. Синдром Бартера и псевдогипоальдостеронизм не сопровождаются артериальной гипертонией.

С гиперальдостеронизмом можно спутать синдром Лиддла (первичное заболевание почек), так как у больных с синдромом Лиддла имеется и артериальная гипертония, и гипокалиемический метаболический алкалоз. Однако при синдроме Лиддла концентрация альдостерона в сыворотке снижена. У больных с синдромом мнимого избытка минералокортикоидов также наблюдаются признаки избытка минералокортикоидов без явного повышения уровня альдостерона или дезоксикортикостерона в сыворотке. Избыток кортизола приводит к активации минералокортикоидных рецепторов.

ТАЛОН на бесплатную КОНСУЛЬТАЦИЮ - ЦБ №6 ОАО РЖД

Стоматология в Москве