ОПУХОЛИ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ СИНДРОМ КУШИНГА

Параэндокринные АПУДомы

Эндокринология – CureMed.ru

Кушинга Харви Уильямс – американский врач, один из основоположников нейрохирургии. Описал форму эндокринных расстройств, обусловленную опухолью (базофильная аденома) гипофиза.

Эктопический синдром Кушинга — самый распространенный среди синдромов, обусловленных параэндокринными АПУДомами.

Синдром Кушинга наблюдается у больных с первичными опухолями яичников, печени и молочной железы. Симптомокомплекс, наблюдался у больных раком клиническую картину, характерную для повышенной активности коры надпочечников.

При синдроме Кушинга артериальная гипертония обусловлена гиперфункцией коры надпочечников. Артериальная гипертония может приводить к сердечной недостаточности и нарушениям мозгового кровообращения. Причина — поражение почек вследствие длительной артериальной гипертонии.

Синдром Кушинга у детей чаще всего обусловлен опухолью надпочечников, секретирующей избыточные количества глюкокортикоидов и андрогенов, или гиперплазией коры надпочечников. У детей может встречаться и гипофизарный синдром Кушинга.

Отличительный признак гипофизарного синдрома Кушинга — снижение уровня кортизола после введения дексаметазона.

Чаще всего встречаются:

Мелкоклеточный рак легкого;
Карциноиды желудочно – кишечного тракта (ЖКТ) или бронхов;
Тимом;
Опухоли из островковых клеток;
Медуллярный рак щитовидной железы;
Феохромоцитома.

Клиническая картина:

Гипокалиемия вплоть до гипокалиемического алкалоза.
Гипергликемия.
Артериальная гипертония.
Гирсутизм.
Отеки.
Выраженная слабость и гипотрофия мышц.

Признаки, патогномоничные для гипофизарного и экзогенного синдрома Кушинга: ожирение туловища, стрии, лунообразное лицо, жировой горбик, гиперпигментация, при эктопическом синдроме Кушинга встречаются далеко не всегда.

Признаки, а также остеопороз более характерны для медленно растущих карциноидов, тимом и феохромоцитом.

Диагностика:

Эктопический синдром Кушинга характеризуется значительным повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ) в плазме. Поэтому если у больного с симптомами, указанными выше, в уровень АКТГ превышает 200 пг/мл, следует заподозрить эктопический синдром Кушинга. Для подтверждения диагноза исследуют суточный ритм секреции кортизола и проводят длинную пробу с дексаметазоном. Для гипофизарного синдрома Кушинга характерны также повышение уровня АКТГ в плазме и изменения в турецком седле при рентгенографии, КТ или МРТ - исследованиям.
Суточный ритм секреции кортизола. При эктопическом синдроме Кушинга уровни кортизола обычно превышают в утренние и в вечерние часы, что свидетельствует об отсутствии суточного ритма секреции кортизола.
Длинная проба с дексаметазоном, больные принимает по 2 мг дексаметазона каждые 6 ч на протяжении 2 суток. На 3-и сутки, измеряют уровни кортизола в сыворотке и АКТГ в плазме. У больных с эктопическим синдромом Кушинга секреция кортизола и АКТГ не подавляется или подавляется незначительно.

Если результаты лабораторных исследований подтверждают эктопический синдром Кушинга, приступают к поискам опухоли.

Вирилизация чаще отмечается при раке, чем при аденоме надпочечников. Содержание надпочечниковых андрогенов в сыворотке и моче может быть повышено, то следует заподозрить рак надпочечников.

Лечение - в зависимости от локализации и гистологического строения опухоли выбирают хирургическое вмешательство, лучевую терапию либо химиотерапию. Назначить лекарственные средства, подавляющие секрецию кортикостероидов: аминоглутетимид, метирапон или митотан. В редких случаях требуется двусторонняя адреналэктомия.

ТАЛОН на бесплатную КОНСУЛЬТАЦИЮ - ЦБ №6 ОАО РЖД

Стоматология в Москве