СИНДРОМ ВЕРМЕРА

АПУДомы и синдромы МЭН

Эндокринология – CureMed.ru

Синдромы МЭН

Ортоэндокринные и параэндокринные АПУДомы встречаются в определенных сочетаниях. Заболевания, вызванные несколькими АПУДомами, происходящими из разных эндокринных желез, относят к синдромам МЭН.

Синдромы МЭН генетически детерминированы и наследуются аутосомно-рецессивно. Эти синдромы АПУДомами, и гиперплазией клеток системы АПУД. Разные эндокринные нарушения при МЭН могут проявляться одновременно, проявляются последовательно, с интервалом в несколько лет.

МЭН типа I (синдром Вермера)

Этот синдром обусловлен мутацией гена супрессии опухолей на 11-й хромосоме.

Компоненты синдрома:

Гиперплазия паращитовидных желез, приводящая к гиперпаратиреозу.
Опухоли аденогипофиза.
- Пролактинома (пролактин-секретирующая аденома) вызывает галакторею и аменорею.
- СТГ-секретирующая аденома вызывает акромегалию или гигантизм.
- Адренокортикотропный гормон (АКТГ) - секретирующая аденома секретирует АКТГ либо МСГ. В первом случае развивается синдром Кушинга, во втором — гиперпигментация.
- Тиреотропный гормон (ТТГ) - секретирующая аденома (встречается редко) приводит к тиреотоксикозу.
- Лютеинизирующий гормон (ЛГ) - или фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) - секретирующие аденомы могут вызывать феминизацию или маскулинизацию.
Опухоли из островковых клеток и их клинические проявления:
- Гастринома — синдром Золлингера—Эллисона.
- ВИПома — панкреатическая холера.
- АКТГ-секретирующая негипофизарная опухоль — эктопический синдром Кушинга.
- ПТГ-секретирующая опухоль — гиперпаратиреоз.
- Инсулинома — гиперинсулинемия и гипогликемия.
- Глюкагонома — умеренная гипергликемия, некролитическая мигрирующая эритема.
- Опухоли, секретирующие панкреатический полипептид. Этот полипептид в норме секретируется PP-клетками островков и в физиологических концентрациях действует как антагонист холецистокинина, подавляет секрецию панкреатического сока и расслабляет гладкие мышцы желчного пузыря.

Гастринома из островковых клеток - описание с острой язвой тощей кишки и опухолями из островковых клеток. Клиническая картина обусловлена секрецией больших количеств гастрина опухолевыми клетками, опухоль названа гастриномой. Гастрин секретируется трансформированными дельта-клетками островков поджелудочной железы. Гастриномы из островковых клеток многоочаговые, в четверти случаях - доброкачественные. У больных к моменту выявления опухоли уже имеются метастазы. Гастриномы из островковых клеток составляют около 10% всех АПУДом. У больных с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки ее причиной оказывается гастринома из островковых клеток. В части половины случаев гастринома из островковых клеток является компонентом МЭН типа I.

Диагностика - методом РИА измеряют уровень гастрина в сыворотке натощак. Уровень гастрина натощак находится в пределах нормы, измеряют его уровень после приема пищи или после стимуляции секретином. У практически половины больных имеются симптомы МЭН типа I.

Лечение - для медикаментозного лечения используют H2-блокаторы — циметидин, ранитидин или ингибитор. Лучшие результаты дает удаление опухоли.

ВИПома - опухоль происходит из островковых клеток и секретирует ВИП. В норме образуется клетками слизистой кишечника. Источником ВИП могут оказаться также мелкоклеточный рак легкого и нейробластома, ВИПома служит причиной панкреатической холеры. В большинстве случаев ВИПомы — крупные злокачественные опухоли, локализующиеся в теле и хвосте поджелудочной железы. У 60% больных к моменту выявления опухоли имеются метастазы. Простагландины могут секретироваться самой опухолью, и другими клетками под влиянием ВИП.

У больных с МЭН типа I прием пищи усиливает секрецию этого полипептида. Базальная секреция панкреатического полипептида у больных с МЭН типа I также значительно усилена по сравнению с нормой. Таким образом, панкреатический полипептид является маркером опухолей из островковых клеток при МЭН типа I.

ТАЛОН на бесплатную КОНСУЛЬТАЦИЮ - ЦБ №6 ОАО РЖД

Стоматология в Москве