БОЛЕЗНИ НАДПОЧЕЧНИКОВ И ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ

Эндокринология – CureMed.ru

Многие при некоторых эндокринопатиях заболевания сопровождаются изменениями кожи. Болезни надпочечников - разрушение этих органов приводит к надпочечниковой недостаточности - дефициту выделяемых ими гормонов. Избыток различных гормонов надпочечников возможен при развитии аденом, вырабатывающих гормоны опухолевых образований, а также при избыточной стимуляции со стороны гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Поражение надпочечников при туберкулезе и аутоиммунных заболеваниях – сбой, при котором иммунная система начинает повреждать здоровые клетки собственного организма.

Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) – заболевание связанное с двусторонним поражением коры надпочечников и характеризующееся адинамией, артериальной гипотонией и пигментацией. Встречается в любом возрасте, у детей реже, чем у взрослых, одинаково часто среди мужчин и женщин. Причинами болезни могут быть кровоизлияния в надпочечники, тромбоз сосудов, сифилис, опухоли или метастазы рака в надпочечники, амилоидоз, гнойное воспаление, лимфогранулематоз, аутоиммунное поражение надпочечников, длительное применение кортикостероидов. Повышенная пигментация кожи и слизистых оболочек возникает вследствие усиленного образования пигмента меланина.

Гиперпигментация кожи – яркий, часто самый первый симптом первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Причиной гиперпигментации является развивающаяся в ответ на гипокортизолемию избыточная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), дающего меланотропный эффект. В начале темнеют открытые участки тела, наиболее подверженные действию солнца - лицо, руки, шея. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого, бронзового (бронзовая болезнь), цвета загара, грязной кожи вплоть до выраженной диффузной гиперпигментации. Кожа приобретает равномерный бронзовый цвет, темнеют околососковые кружки, кожа наружных половых органов, мошонка, родимые пятна, складки на ладонях и стопах, а также недавние рубцы. На твердом небе и на деснах появляются сине-черные гиперпигментированные пятна. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются беспигментные пятна - витилиго.
Витилиго – наиболее распространенное заболевание, размер их колеблется от мелких и едва заметных до крупных, с неправильными контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне. Депигментное заболевание, связанное с уменьшением количества эпидермальных меланоцитов. Чаще пятна витилиго появляются через 1-2 года после появления других симптомов на фоне лечения. Витилиго характерно для первичной надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза. Заболевание начинается внезапно, с потери пигмента, чаще – с травмой кожи. Наиболее в процесс вовлекаются периоральные, периорбитальные и аногенитальные области, локти, колени, подмышечные и паховые складки, предплечья, характерна симметричность процесса. Могут обесцвечиваться волосы (лейкотрихия). Все лица, страдающие витилиго, должны защищать от солнца очаги депигментации.
- Волосы – дистрофия волос на лобке и в подмышечных впадинах редеют.
- На ногтях могут появляться темные гиперпигментированные полосы.

Синдром Кушинга - эндогенный синдром Кушинга - включает 3 варианта заболевания: гипофизарный синдром Кушинга (болезнь Кушинга), надпочечниковый синдром Кушинга (опухоли надпочечников и узловая гиперплазия коры надпочечников) и эктопический синдром Кушинга. Гипофизарный и надпочечниковый синдромы сопровождаются избыточной продукцией не только глюкокортикоидов, но и андрогенов. При экзогенном синдроме Кушинга (результат лечения глюкокортикоидами) избытка андрогенов нет. Синдром Кушинга характеризуется ожирением туловища, гипертензией, утомляемостью и слабостью, аменореей, гирсутизмом, фиолетовыми стриями на животе, отеками, глюкозурией, остеопорозом и базофильной опухолью гипофиза. По традиции диагноз болезни Кушинга ставят только больным с АКТГ – продуцирующей опухолью гипофиза.

Причины синдрома Кушинга:

Гиперплазия надпочечников:
- Вторичная по отношению к гиперпродукции АКТГ;
- Гипофизарно-гипоталамическая дисфункция;
- АКТГ - продуцирующие микро- или макроаденомы гипофиза;
- Вторичная по отношению к АКТГ - или кортикотропин-рилизинг-гормону (КРГ) – продуцирующим опухолям неэндокринных тканей (бронхогенный рак, карциноид тимуса, рак поджелудочной железы, аденома бронхов);
Узелковая гиперплазия надпочечников;
Новообразования надпочечников:
- Аденома;
- Рак.
Экзогенные, ятрогенные причины:
- Длительное применение глюкокортикоидов;
- Длительное применение АКТГ.

О многих признаках и симптомах синдрома Кушинга:

Перераспределение подкожного жира - в характерных местах. Внешний вид: полнокровное лунообразное лицо, багровотложение жира на щеках, в надлопаточной области (жировой – «бычий горб»), на ягодицах и животе, и усиленный рост пушковых волос, особенно на висках и щеках. Комедон – представляет скопление кожного сала.
Кожные стрии и кровоподтеки - возникают в местах растяжения кожи в результате атрофии дермы и эпидермиса. Кровеносные сосуды, просвечивающие сквозь истонченную кожу, придают стриям характерный багровый цвет. У некоторых больных наблюдается гиперпигментация стрий вследствие отложения меланина. Для поздних стадий болезни характерны атрофия кожи и кровоточивость.
Образование обыкновенных угрей, гирсутизма и олиго- или аменореи, андрогенетической алопеции (облысение) – у женщин повышенная секреция надпочечников андрогенов, из-за избытка кортикостероидов на лице, плечах, груди и спине. Андрогенетическое облысение вызвано действием андрогенов на волосяные фолликулы при наличии наследственных особенностей.
Высыпания мономорфные - находятся на одной и той же стадии развития. Обычно это перифолликулярные ороговевающие папулы, хотя они могут превратиться в пустулы.
При гипофизарном и эктопическом синдроме Кушинга возможна гиперпигментация — как при первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичные инфекции:

Отрубевидный лишай — грибковая инфекция кожи. Представляет собой овальные шелушащиеся пятна и бляшки на плечах, груди или спине, которые могут быть как гиперпигментированными, так и гипопигментированными.
Кандидоз кожи и слизистых - стоматит (молочница), вагинит, онихомикоз, паронихия, заеда, кандидоз кожных складок и межпальцевых промежутков.
Больные восприимчивы к бактериальным инфекциям кожи — импетиго, фурункулезу, абсцессам.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников.

При некоторых формах наблюдается повышение уровня андрогенов при нормальном содержании глюкокортикоидов.

У новорожденных - при тяжелых формах врожденной гиперплазии коры надпочечников отмечаются незначительные изменения кожи – гиперпигментация наружных половых органов.

У детей старшего возраста - из-за избытка андрогенов наблюдаются раннее лобковое и подмышечное оволосение и обыкновенные угри.

У взрослых - выявляют неклассические формы врожденной гиперплазии коры надпочечников. Болеют преимущественно женщины; характерные угри, андрогенетическая алопеция и гирсутизм. По этим признакам нередко распознают заболевание. Гирсутизм – это избыточный рост волос на верхней губе, подбородке, околососковых кружках, белой линии живота и внутренней поверхности бедер под влиянием андрогенов. Андрогенетическая алопеция у женщин сводится к интенсивному выпадению волос на темени; волосы на лбу, висках и затылке страдают значительно меньше. Поскольку цикл развития волосяного фолликула укорачивается и повышается процент волос, находящихся в стадии телогена, волосы становятся тоньше и короче.

ТАЛОН на бесплатную КОНСУЛЬТАЦИЮ - ЦБ №6 ОАО РЖД

Стоматология в Москве