БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА - КОНОВАЛОВА

Гепатоцеребральная дегенерация

Заболевания печени - CureMed.ru

Болезнь Вестфаля - Вильсона - Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация, гепатолентикулярная дистрофия, гепатоцеребральная дегенерация, семейный юношеский гепатит с дегенерацией полосатого тела) - общее заболевание, вызванное нарушением обмена меди с накоплением ее в печени и в последующем в других органах. Это приводит к поражению печени типа цирроза, поражению почек и деструктивным процессам в головном мозге.

Встречается чаще всего в юношеском возрасте, и относится к генетически обусловленным.

Заболевание, как правило, начинается с поражения печени и диагностируется как хронический гепатит, цирроз печени.

Поражение печени может долгие годы оставаться бессимптомным или иметь стертую клиническую картину, поэтому заболевание чаще диагностируют лишь при появлении неврологических расстройств, когда присоединяются тремор конечностей, скандированная речь, амимия лица, далее развиваются гипертонус мышц конечностей, нарушения мышления.

Для заболевания характерны:

гиперпигментация кожи - от темно-серого до коричневого цвета,
наличие на периферии роговиц больного характерного зеленовато-коричневого ободка - так называемых колец Кайзера - Флейшнера.

Подтверждается диагноз пункционной биопсией печени и лабораторными тестами: исследованием содержания церулоплазмина в сыворотке крови, концентрации меди в крови и суточной моче.

Лечение. Во время лечения применяется специальная диета с низким содержанием меди. Назначаются лекарственные препараты, которые увеличивают выделение меди.

Если болезнь не лечить, она прогрессирует и через несколько лет после проявления явных симптомов заканчивается гибелью больных.

ТАЛОН на бесплатную КОНСУЛЬТАЦИЮ - ЦБ №6 ОАО РЖД

Стоматология в Москве