Синдром Куррарино - Сильвермана

Врожденная патологи грудины

Торакальная хирургия - Curemed.ru

Синдром Куррарино-Сильвермана («верхний киль») - самая редкая из всех известных на сегодняшний день врожденных деформаций грудной клетки. Впервые данную проблему осветили в 1958 г. G. Currarino и F. N. Silverman.

Выгнутая грудная клетка это дефект развития грудины и ребер, заключающаяся в раннем окостенении грудины в зоне так называемого угла Льюиса - в месте сочленения тела и рукоятки грудины, и сопровождающаяся срастанием хрящей обычно двух по соседству расположенных ребер. Грудная клетка у таких пациентов имеет относительно меньшие, чем в норме, размеры, что и становится непосредственной причиной деформации костного каркаса грудной клетки.

При такой аномалии, как и при килевидной деформации, происходит выстояние вперед грудины, однако здесь выступающая борозда образуется только в верхней ее части, а нижняя либо выглядит вполне нормально, либо отмечается смещение кзади, в сторону средостения мечевидного отростка (самой узкой и короткой части грудины - ее нижнего, свободного конца). Таким образом, формируется комбинированный килевороночный вариант деформации грудной клетки.

Реберные дуги несколько длиннее и образуют с нижней частью грудины очень острый угол. Одним из составляющих частей синдрома Куррарино-Сильвермана является патология позвоночника в виде либо кифотического, либо кифосколиотического искривления в грудном отделе и (или) дегенеративно-дистрофических изменений в позвоночно-двигательных сегментах. Не смотря на то, что иногда выгнутая грудина может сочетаться с умеренной степенью воронкообразной деформации грудной клетки, коррекция методом Насса здесь не столь эффективна.

Хирургическое вмешательство обычно производится по типу стерно-хондропластики по способу Равича с одновременным остеосинтезом, либо без такового. Основным лечением является сочетание резекции реберных хрящей и поперечного рассечения грудины, после которого больному устанавливают специальную выпрямляющую пластину и сшивают грудную клетку. Но у такого хирургического вмешательства имеются существенные недостатки. Данная операция очень травматична, рубцы, оставшиеся после операции очень заметны и требуют дополнительных действий в плане их устранения.

Торакальный хирург Королев Павел Алексеевич осуществляет бесплатную Онлайн-консультацию по скайпу (для иногородних) и отвечает на вопросы на сайте: http://www.thorax.su в разделе Форум. Предварительно на Форуме необходимо зарегистрироваться.

Запись на Онлайн-консультацию по телефону: +7 (495)517-66-26

Самым благоприятным периодом устранения дефекта Куррарино-Сильвермана это 13-15 лет. Значительным противопоказанием для операций подобного рода являются врожденные пороки сердца (пролапс митрального клапана, дефект межпредсердной перегородки, сужение аорты). Перед такими вмешательствами следует пройти серьезное обследованию сердечно- сосудистой системы. При обнаружении данных патологий решается вопрос о необходимости и оптимальном времени выполнения оперативной коррекции врожденного порока сердца.

Записаться на консультацию или операцию к проф. Рудакову С.С. и к.м.н. Королеву П.А. можно:

- по телефону: +7(495)517-66-26

- заполнить Талон: ХОЧУ лечиться в МОСКВЕ

- по электронной почте: surgery@rusmedserv.com

ТАЛОН на бесплатную КОНСУЛЬТАЦИЮ - ЦБ №6 ОАО РЖД

Стоматология в Москве